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Übersicht über die Amyloid-Kardiomyopathie

Die Ablagerungen der Proteinfibrillen verursachen eine restriktive Kardiomyopathie, die Herzwände sind verdickt bei normaler oder verminderter Grösse der Herzkammern.

Name(n)/Abkürzung
Amyloid-Kardiomyopathie, AL-, ATTR-, AA-Amyloidosen, Amyloid cardiomyopathy

Übersicht/Typologie/Klinische & genetische Besonderheiten

Bei einer Amyloidose kommt es zur extrazellulären Ablagerung von Abfallprodukten der Proteinsynthese. Diese bestehen aus fehlgefalteten Proteinen (Amyloidfibrillen). Mittlerweile existieren solche aus über 100 Gendefekten entstandenen amyloidogenen Proteine, die sich überwiegend an Nerven, Herz, Gastrointestinaltrakt, Nieren und Gehirn ablagern und in diesen Organen zu schwerwiegenden strukturellen und funktionellen Veränderungen führen. Am Herzen sind drei Formen von Amyloidose bekannt. Paraproteine der Antikörpersynthese sind für die sogenannte AL-Amyloidose (Amyloid-Leichtketten) verantwortlich. Eine weitere Form wird durch schwerkettiges amyloidogenes Transthyretin (früher: Präalbumin) bedingt, das in der Leber gebildet wird und dessen Destabilisierung zu einer Transthyretin-assoziierten Amyloidose (ATTR) am Herzen führen kann. Diese kann familiär (hereditär) oder erworben (Wildtyp, wt) sein.

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